Kőember-szindróma – egy ritka betegség, amely miatt szoborrá válnak az emberek

A világon nagyjából kétezren szenvedek abban a gyógyíthatatlanKamasz lélek idős testben, szörnyű betegségben szenved egy indiai fiú. betegségben, melynek következtében az izmok körüli kötőszövetek fokozatosan csonttá kövülnek egy hibás gén miatt. A betegek testrészei viszonylag rövid idő alatt mozdulatlanná dermednek, élő szoborrá válnak. A betegségA lány aki zsírszövetek nélkül él - Lizzie Velásquez medöbbentő története. hivatalos neve fibrodysplasia ossificans progressiva, röviden FOP, de sokszor csak Kőember-szindrómaként emlegetik. A betegek várható átlagéletkora 45 év. A FOP-pal születő babák teljesen egészségesnek látszanak, a betegségre születéskor csupán a nagylábujjak görbesége utalhat.

Csontemberek

A borzalmasFelháborító állatbemutatók egy kínai állatparkban. betegségben szenvedők gyerekkori fejlődése egy ideig normális, majd néhány hónapos vagy éves korban valamelyik izom környékén, rendszerint a tarkó alatt, a nyakon, esetleg a váll alatt egy kezdetben puha, majd tömötté váló, fájdalmatlan dudor jelenik meg, ami nem más, mint egy csontszövet. Sem összetételében, sem szerkezetében nem különbözik az egészséges csonttól, pusztán abban, hogy teljesen rossz helyen nő. Heterotróp csontképződésnek is hívják, mivel a csontszövet már kialakult egyéb szövetekből alakul át. A duzzanatok helyén néhány hónap múlva valódi csont mutatható ki, amely miatt az addig mozgékony tagok mozdulatlanokká dermednek. Ez tovább folytatódik és a nyaktól lefelé egyre több izmot bénít meg.

A legkisebbEh'haeusl - világ legkisebb szállodája. sérülés nyomán is beindulhat a csontképződési folyamat. Ez valójában egy kisiklott szöveti regeneráció, aminek eredményeképpen nem a kötőszövetek vagy izmok gyógyulnak, hanem csontok képződnek. A betegség előrehaladását az izom- és kötőszövetek sérülésektől való megóvásával hátráltatni lehet. A FOP-ban szenvedők 30 éves koruk környékén már súlyosan mozgáskorlátozottak. A középfül elcsontosodása halláskárosodást, a fejbőr sérülése kopaszodást, a rágóEltüntetik Seattle bizarr turistalátványosságát, a rágógumifalat. izmok elcsontosodása pedig sokszor szájzárat okoz. A legyengült szervezetű betegek halálát rendszerint a táplálékhiány, a tüdőgyulladás, illetve a tüdő körüli kötőszövet-csontosodás miatti sérülés okozza.

Csontemberek

A FOP diagnosztizálását nehezíti, hogy rendkívül ritka betegségEgy hasonló bőrbetegségben szenvedő kutya segített a magányos kisfiúnak. és az orvosok a dudorokat rendszerint daganatnak vagy nyirokcsomó-duzzanatnak vélik, fertőzésre, autoimmun-folyamatra gyanakszanak. A szövettani minták, és a laborvizsgálatok eredményei azonban ezt nem támasztják alá, ezért további vizsgálatokat végeznek, ám az azokkal járó beavatkozások és az általuk okozott sérülések nyomán a betegség csak súlyosbodik és újabb dudorok jelennek meg. Már többször megtörtént, hogy mivel a duzzanatot csontdaganatnak hitték, a beteg életét műtéttel illetve amputációval tették még nehezebbé. Az operáció után a csont visszanőtt, és a betegség még jobban elharapózott.

Csontemberek

A fibrodysplasia ossificans progressiva egyik legismertebb áldozata, Harry RaymondRaymond, az aprócska koala. Eastlack volt, aki 1933-ban született Philadelphiában és 1973-ban, hat nappal a 40. születésnapja előtt halt meg tüdőgyulladásban. Izmai tíz éves korában kezdtek fokozatosan elcsontosodni, végül már csak állni vagy feküdni tudott. Szája nyithatatlanná vált, csak ajkai maradtak mozgathatók. Sokat segít azoknak, akik többet akarnak tudni betegségéről, ugyanis még életében felajánlotta a csontváz15 centis csontvázat találtak Chilében. át kutatási célokra. Jelenleg a philadelphiai Mütter Múzeumban a különlegesMaho Beach - a tengerpart ahol repülők szállnak a strandolók feje fellett. anatómiai jelenségek szemléltetését szolgálja, és számtalan kongresszuson is bemutatták.

Csontemberek

Csontemberek

Csontemberek

VIDEÓ:


Ha érdekesnek találod a cikket,
oszd meg ismerőseiddel is!


Ha érdekesnek találod a cikket,
oszd meg ismerőseiddel is!